왜 지금 성인 선천성 심장병인가
선천성 심장병(Congenital Heart Disease, CHD)은 더 이상 소아과 질환이 아니다. 수술과 중재시술의 발전으로 복잡 CHD 환자의 90% 이상이 성인기에 도달하며, 현재 미국에서만 성인 CHD 환자 수가 소아 CHD 환자를 초과한다. 이러한 역학 변화를 반영하여 2026년 2월 ACC/AHA는 성인 선천성 심장병(ACHD) 관리 가이드라인을 전면 개정했다.
가이드라인 개요
2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease
Circulation. 2026 Feb 24;153(8):e115–e251.
DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402
이번 가이드라인은 ACC, AHA, HRS(부정맥학회), ISACHD(성인선천성심장병학회), SCAI(심혈관중재학회)가 공동으로 발표한 다학제 문서다. 2018년 이후 8년 만의 전면 개정이며, 문헌 검색 범위는 2024년까지 포함된다.
주요 개정 사항
1. 전문 센터 집중화 원칙 강화
복잡 CHD — Fontan 순환, 단심실, Eisenmenger 증후군 — 환자의 정기 평가는 ACHD 공인 전문 센터에서 시행하도록 Class I 권고를 부여했다. 이는 이전 가이드라인 대비 권고 등급이 상향된 부분으로, 전문화된 다학제팀이 관리할 때 재입원율과 사망률이 유의하게 낮아진다는 관찰 연구들이 축적된 결과다.
2. 부정맥 및 급사 위험 평가 체계화
성인 CHD에서 부정맥은 주요 이환·사망 원인이다. 이번 가이드라인은 ICD 삽입 기준을 질환별로 세분화했다.
- Tetralogy of Fallot(TOF): QRS 기간 ≥180 ms, 심한 우심실 기능 부전, 좌심실 기능 부전(EF <35%) 중 하나 이상 시 ICD 삽입 Class I
- 단심실·Fontan 순환: 심실 기능 부전 + 비지속성 심실빈맥 병존 시 ICD 고려 Class IIa
- 심방빈맥·심방세동: 카테터 절제술 적응증을 확대, 약물 내성 또는 약물 치료가 부적절한 경우 조기 시술 고려 Class IIa
3. Fontan 순환 환자 장기 합병증 관리
Fontan 순환 환자는 고유한 체순환-폐순환 생리를 가지며, 장기적으로 Fontan-associated liver disease(FALD), 단백소실성 장병증, 폐동맥압 상승 등이 누적된다. 이번 개정의 핵심 중 하나는 다음과 같다.
- 간 섬유화 평가: 성인 Fontan 환자는 3~5년 간격으로 간 생검 또는 비침습적 간 탄성도 검사 Class I
- 간세포암 감시: 간경변 동반 시 6개월 간격 초음파 + AFP 측정 Class I
- 항응고 요법: 심방빈맥 또는 혈전 병력 시 장기 항응고 치료 Class I; 무증상 환자에서 항혈소판제 단독 요법은 Class IIb로 하향 조정
4. 임신과 CHD: 위험 계층화 의무화
가임기 여성 ACHD 환자의 임신 계획 시 modified WHO Cardiovascular Risk Classification(mWHO) 적용을 Class I로 신설했다.
| mWHO 등급 | 대표 질환 | 권고 |
|---|---|---|
| I | 소형 VSD, 교정된 단순 CHD | 임신 허용, 일반 산과 추적 |
| II–III | 교정된 TOF, 경등도 좌심실 기능 부전 | 전문 센터 협진 필수 |
| IV | 중증 폐동맥고혈압, Eisenmenger, LVEF <30% | 임신 금기 Class III(Harm) |
5. 경피적 폐동맥판막 치환술(TPVR) 적응증 확대
개흉 수술 없이 카테터로 시행하는 TPVR은 적절한 해부학적 조건을 갖춘 우심실-폐동맥관 기능 부전 환자에서 수술과 동등한 결과를 보인다는 근거가 축적됐다. 이번 가이드라인은 이를 Class I로 격상시켰으며, 수술 고위험 환자에서 우선 고려를 Class IIa로 제시했다.
6. 심부전 약물 치료의 근거 보강
체순환 좌심실 기능 부전이 동반된 ACHD 환자에서 RAAS 억제제(ACE inhibitor 또는 ARB), 베타차단제 사용은 Class I이다. 새롭게 추가된 내용은 다음과 같다.
- SGLT2 억제제: 체순환 심실 EF ≤40%인 ACHD 환자에서 사망률 감소 근거를 바탕으로 Class IIa 신설. 단, Fontan 순환에서의 데이터는 아직 제한적이다.
- 체순환 우심실 기능 부전(예: 교정형 대혈관 전위): RAAS 억제제의 이점이 명확하지 않으나 Class IIb로 사용 가능.
응급실 현장에서의 실제 적용
ACHD 환자가 응급실에 내원할 때 주의해야 할 사항은 일반 심장병 환자와 다르다.
- SpO₂ 해석 주의: Eisenmenger 증후군이나 단심실 환자는 기저 SpO₂가 70~85%인 경우가 있다. 정상 수치를 목표로 과도한 산소 투여나 기계환기를 적용하면 오히려 해롭다.
- 항생제 예방요법: 감염심내막염 고위험군(인공 판막, 이전 심내막염, 수술로 교정되지 않은 청색증형 CHD)에서 치과 시술 전 아목시실린 2 g 예방 투여는 여전히 Class I이다.
- 항응고 역전: Fontan 환자 출혈 시 항응고 역전은 표준 프로토콜을 따르되, 역전 후 혈전 위험이 매우 높으므로 조기 재개 계획을 반드시 수립한다.
- 전문 센터 전원: 복잡 CHD 환자의 급성 악화는 초기 안정화 후 ACHD 전문 센터로의 전원을 적극 고려한다.
임상 권고사항 요약
- 복잡 CHD 성인 환자는 ACHD 공인 전문 센터에서 정기 평가를 받아야 한다 (Class I).
- TOF 환자에서 QRS ≥180 ms 또는 심한 심실 기능 부전 시 ICD를 고려한다.
- Fontan 환자는 3~5년마다 간 섬유화를 평가하고, 간경변 시 간세포암 감시를 시행한다.
- 가임기 ACHD 여성은 임신 전 mWHO 분류로 위험도를 반드시 평가한다.
- 체순환 좌심실 EF ≤40%인 ACHD 환자에서 SGLT2 억제제 사용을 고려한다 (Class IIa).
- TPVR은 적합한 해부학적 조건에서 외과적 수술과 동등한 1차 선택지다.
References
- Stout KK, et al. 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. Circulation. 2026 Feb 24;153(8):e115–e251. DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402
- Stout KK, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. J Am Coll Cardiol. 2019;73(12):e81–e192. DOI: 10.1016/j.jacc.2018.08.1029
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